Amiloidoz’a giriş
AA Amiloidoz’a Giriş
AA amiloidozlu hastaların çoğunda böbreklerinde amiloid birikintileri bulunur ve bu da en sık idrarda protein kaybına neden olur.
Dalakta da amiloidoz belirtileri farkedilebilir.
Vücudun diğer bölümlerinde genellikle semptomlara neden olmayan amiloid birikintileri de olabilir.
Amiloid birikintilerini oluşturan amiloid fibrilleri, amiloid A proteini ( SAA ) olarak adlandırılan, bilinmeyen bir fonksiyona sahip normal bir kan proteinden türetilen amiloidA proteini olarak adlandırılan bir proteinden oluşur. SAA , AA amiloidozda “öncü” protein olarak bilinir. SAA karaciğerde üretilir ve tüm sağlıklı kişilerin kanında çok küçük miktarlarda (litrede 5 mg’dan az) bulunur. Ancak vücutta hemen hemen her türlü iltihap, enfeksiyon veya yaralanma olduğunda, SAA üretimi, C-reaktif protein (CRP) olarak adlandırılan başka bir normal eser proteinin üretimiyle birlikte büyük ölçüde artar. Diğer bazı kan proteinlerinin üretimi de, akut faz tepkisi olarak adlandırılan, hastalığa bu normal reaksiyonun bir parçası olarak, daha küçük bir ölçüde de artar. SAA seviyesi, diğer herhangi bir proteinden daha dramatik bir şekilde artar ve litre başına 2,000 mg’a ulaşabilir.
Akut faz tepkisine neden olan herhangi bir hastalıktan veya yaralanmadan iyileşme varsa, SAA seviyeleri hızla düşer. Bununla birlikte, hastalık devam ederse, SAA seviyeleri yüksek kalır. Yıllar boyunca süregelen yüksek düzeyde SAA’sı olan hastaların% 10’una kadar, SAA dokularda amiloid A fibrilleri oluşturur ve bu amiloid birikintileri AA amiloidozuna neden olur.
1994’ten önce, NAC’de görülen hastaların Yüzde üçünde AA amiloidoz tanısı vardı. O zamandan beri İngiltere ve diğer gelişmiş ülkelerde giderek daha az yaygın hale geldi.Bunun, romatoid artrit ve Crohn hastalığı gibi ilişkili iltihaplı hastalıkların birçoğunda mevcut olan iyileştirilmiş tedavilerin bir sonucu olduğuna inanılmaktadır. Bu tedaviler SAA üretimini düşürmede çok etkili olabilir, böylece amiloidoz gelişimini önler.
AA amiloidozuna yol açabilecek durumlar
Kronik inflamasyonun nihayetinde AA amiloidozuna yol açabileceği hastalıklar şunlardır:
- artrit, en yaygın olarak (uzun süreli hastalığı olan hastaların% 10’una kadar):
- romatoid artrit
- juvenil (çocukluk çağı) inflamatuar artrit
daha az sıklıkla aşağıdaki artrit tipleri AA amyloidosis’e yol açabilir:
- ankilozan spondilit
- sedef hastalığı ve psoriatik artropati
- Reiter sendromu
- yetişkin Still hastalığı
- Behçet sendromu
- Crohn hastalığı
- Ailevi Akdeniz Ateşi ( FMF) gibi kalıtsal periyodik ateş sendromları
- En yaygın olarak yerel (bir organla sınırlı) veya sistemik(vücutta) olabilen kronikenfeksiyonlar:
- bronşektazi
- paraplejik hastalarda kronik piyelonefrit (böbrek enfeksiyonu)
- intravenöz ilaç kullananlarda kronik enfeksiyonlar
daha az sıklıkla aşağıdaki kronik enfeksiyonlar AA amiloidozise yol açabilir:
- tüberküloz
- cüzam
- kronik enfekte yanıklar
- kronik bacak ülserleri
- kronik osteomiyelit (kemik içinde enfeksiyon)
- Whipple hastalığı
- En yaygın olarak bazı kanser türleri:
- Hodgkin hastalığı
- Böbrek kanseri
daha az sıklıkla aşağıdaki kanser türleri AA amyloidosis’e yol açabilir:
- bağırsak, akciğer, ürogenital sistem kanseri
- bazal hücreli karsinom (BCC)
- kıllı hücreli lösemi
Diğer bazı kronik iltihaplı hastalıklarda, AA amiloidozu oldukça nadirdir. Bu muhtemelen, SAA’nın akut faz cevabının , kalıcı inflamasyona rağmen, bu koşullarda körleşmesidir. Bu koşullar şunları içerir:
- ülseratif kolit
- sistemiklupus eritematoz
- diğer bağ dokusu hastalıkları
AA amiloidozu olan az sayıda hastada uzamış enflamatuar bir hastalığın saptanabilir bir kanıtı yoktur. Bunlardan bazıları kalıtsal ateş sendromu genlerinin taşıyıcılarıdır.
AA amiloidoz miras mıdır?
AA amiloidozun kendisi asla kalıtsal değildir. Bununla birlikte, AA amiloidoz ile ilişkili inflamatuar hastalıklar ailelerde çalışmaya eğilimlidir. Özellikle kalıtsal ateş sendromları çok net bir genetik temele sahiptir.
AA amiloidozu tahmin etmek mümkün mü?
Bazı hastalar on yıllardır kronik inflamasyona ve yüksek SAA seviyelerine maruz kalabilirler, ancak asla AA amiloidoz gelişmeyebilir. Diğerleri sadece birkaç yıl süren kronik inflamasyon sonrası AA amiloidoz geliştirir. Örneğin, Ailesel Akdeniz Ateşi olan çocuklar, FMF tanısı konulmadan ve kolşisin tedavisi kurulmadan önce bile AA amiloidozu nedeniyle hızla ilerleyen böbrek yetmezliği gelişebilir.
Bunun sebebi açık değil. SAA için gen içindeki varyasyonlarla ilgili genetik faktörlerin, yüksek düzeylerde SAA’nın amiloid birikintileri oluşturabilme olasılığını belirlemede bir rol oynayabileceğine dair bazı kanıtlar vardır. Günümüzde kronik iltihaplı hastaların hangi iltihabın başarılı bir şekilde tedavi edilmedikleri ve sonuç vermeyecekleri konusunda AA amiloidoz gelişeceğini öngörmek mümkün değildir.
Bununla birlikte, SAA seviyelerinin bastırılması ile iltihaplı koşulların başarılı bir şekilde tedavi edilmesinin, AA amiloidoz gelişimini engellediği açıktır. Bu nedenle hastaların tüm haplarını almaları konusunda her zaman dikkatli olmaları çok önemlidir.
Uluslararasi Amiliodoz araştırma ve tedavi merkezden alıntı
Bilgiler teşhis ve tedavi amaçlı değildir, uzmanlardan yardım isteyiniz.
