Sjögren Sendromu

in

Sjögren Sendromu

  • Sjögren sendromu herhangi bir yaşta görülebilen bir otoimmün hastalıktır, ancak daha yaşlı kadınlarda daha sık görülür. Birçok hasta Sjögren sendromunu romatoid artrit veya lupus gibi başka bir otoimmün hastalığın bir komplikasyonu olarak geliştirir
  • Belirtiler tip ve yoğunluğa göre değişir, ancak Sjögren’li birçok insan normal yaşayabilir.
  • Sjögren sendromu için yapılan tedavilerin çoğu, kuru göz ve ağız semptomlarını gidermek ve enfeksiyon ve diş hastalıkları gibi uzun vadeli komplikasyonları önlemek ve tedavi etmek için yapılır. Tedaviler genellikle kuruluk semptomlarını tamamen ortadan kaldırmaz.
  • Sjögren sendromlu hastaların çoğu sağlıklı olmaya devam etmekle birlikte, lenf bezlerinde kanser riski (lenfoma) gibi nadir görülen bazı komplikasyonlar tarif edilmiştir. Bu nedenle, düzenli tıbbi bakım ve takip tüm hastalar için önemlidir.

400.000 ila 3.1 milyon yetişkin arasında Sjögren sendromu var. Bu durum herhangi bir yaştaki insanı etkileyebilir ancak semptomlar genellikle 45-55 yaşları arasında görülür. Erkeklerin on katına kadar kadın etkiler. Hastaların yaklaşık yarısında ayrıca romatoid artrit veya lupus gibi diğer bağ dokusu hastalıkları var.

1900’lü yılların başında, İsveçli doktor Henrik Sjögren (SHOW-gren) önce kronik artritinde kuru gözler ve ağız kuruluğu eşlik eden bir grup kadın tanımladı. Bugün, romatologlar , Sjögren adında ve en önemlisi hastalar için- onunla nasıl yaşanacağına dair tavsiyeler sunabilecek sendrom hakkında daha fazla bilgiye sahiptir.

Sjögren sendromu nedir?

Sjögren sendromu, vücudun birçok farklı bölümünü etkileyebilen, ancak çoğunlukla göz yaşı ve tükürük bezlerini etkileyen enflamatuar bir hastalıktır. Bu durumda hastalar irritasyon, cesur bir his veya gözlerde ağrılı yanmalar görülebilir. Kuru ağız (veya kuru gıdaları yeme zorluğu) ve bezlerin yüz ve boyun çevresinde şişmesi de yaygındır. Bazı hastalar burun pasajlarında, boğazında, vajinada ve cilde kurudurur. Yutma güçlüğü ve asit reflü semptomları da yaygındır.

“Birincil” Sjögren sendromu başka romatizmal hastalığı olmayan insanlarda görülür. “Sekonder” Sjögren’ler başka bir romatizma hastalığı olan, en sık olaraksistemik lupus eritematozus ve romatoid artrit bulunan insanlarda görülür. Bazen yeni tarif edilen bir sendrom çağrısı IGG4 hastalığı ile karıştırılabilir.

Sjögren sendromunun komplikasyonlarının çoğu gözyaşı ve tükürük azalması nedeniyle oluşur. Kuru gözlü hastalar göz çevresinde enfeksiyon riski altındadır ve korneaya zarar verebilirler. Kuru ağız diş çürümesinde, diş eti iltihabında (diş eti iltihabı) ve ağız mayası enfeksiyonlarında (ağız) ağrıya ve yanmaya neden olabilir. Bazı hastalarda yüz çevresinde tükürük bezlerinde ağrılı şişme olayları vardır.

Vücudun diğer bölümlerinde komplikasyonlar oluşabilir. Bazı hastalarda, romatoid artrit veya lupus bulunmayan kişilerde bile hafif şişlikle eklem ağrısı ve sertliği görülebilir. Küçük kan damarlarındaki (vaskülit) iltihaplanma ve akciğerler, karaciğer ve böbrekteki iltihap ile ilgili kollar ve bacaklardaki döküntüler nadiren ortaya çıkabilir ve teşhis edilmesi zor olabilir. Bazı hastalarda uyuşukluk, karıncalanma ve güçsüzlük de tanımlanmıştır. Parotis bezi çene kenarındadır ve Sjögren Sendromlu bazı insanlarda şişirilebilir ve iltihaplanabilir.

Sjögren sendromunun nedeni nedir?

Sjögren sendromunun nedeni bilinmemekle birlikte, otoimmün bir hastalıktır. Bu hastalığı olan insanlar kanında anormal proteinlere sahiptirler. Bu, vücudun kanserlere ve enfeksiyonlara karşı korunması için normal olarak işlev gören bağışıklık sisteminin kendi dokularına karşı tepki verdiğini ileri sürer. Sjögren sendromunda görülen gözyaşı ve tükürükteki azalma, bu sıvıları üreten bezlerin inflamasyon tarafından hasar görmesi durumunda ortaya çıkar. Araştırmalar, genetik faktörlerin ve muhtemelen viral enfeksiyonların insanları bu durumu geliştirme yönünde eğilimli olduğunu göstermektedir.

Sjögren sendromu nasıl teşhis edilir?

Teşhis, semptomların kombinasyonu, fizik muayene, kan testleri ve bazen özel çalışmalara bağlıdır. Kuru gözler ve ağız, durumun erken bulguları olabilir, ancak bu belirtilerin birçok başka durum veya ilaca bağlı olabileceği için daha fazla araştırmaya ihtiyaç duyar. Özel testler gözyaşı ve tükürük üretimindeki azalmayı değerlendirebilir. Göz muayenesi, Sjögren’de görülen göz değişikliklerini tespit etmede yardımcı olur. Kan testleri, hastalığa özgü antikorların (yabancı invaderleri yok etmeye yardım eden bağışıklık sistemi proteinleri) varlığını belirleyebilir. Tipik antikorlar, anti-nükleer antikorları (ANA) , anti-SSA ve SSB antikorlarını veya romatoid faktörü içerir, ancak bunlar her zaman mevcut değildir.Yüzün etrafında veya iç dudak yüzeyinin altındaki tükrük bezlerinin biyopsileri de tanı koymak için kullanılabilir.

Sjögren sendromu nasıl tedavi edilir?

Tedavi en rahatsız edici semptomları azaltmak için tasarlanmıştır. Kuru gözler genellikle gündüz düzenli olarak uygulanan suni gözyaşlerine veya geceleri uygulanan jellere cevap verir. Daha ciddi vakalarda, gözyaşı kanallarının tıkanması veya tıkanması gibi diğer önlemler kullanılabilir. Göz çevresindeki bezlerin iltihaplanmasını azaltan göz damlaları, örneğin siklosporin (Restasis), göz yaşı üretimini arttırmak için kullanılabilir. İçme suyu, sakız çikleti veya tükürük ikame maddeleri kullanmak kuru ağzı rahatlatabilir. Bazı hastalar, pilokarpin (Salagen) veya cevimulin (Evoxac) gibi tükürük akışını uyaran reçeteli ilaçları kullanır. Hastalar maya enfeksiyonları gelişirse, anti-mantar tedavileri kullanılabilir. Nemlendiriciler ve burundan salin sulama burun kuruluğunu artırabilir. Mide asidini azaltan ilaçlar (proton pompası inhibitörleri ve H2 blokörleri gibi) asit reflü semptomlarını azaltabilir. Tedaviler, kuruluğun bir kısmını hafifletmeye yardımcı olabilir, ancak genellikle bir miktar kuruluk devam eder.

Tüm hastalar, Sjögren’in bir komplikasyonu olarak ortaya çıkabilen boşlukları ve diş kaybını önlemek için düzenli diş bakımı almalıdır. Kuru gözlü hastalar kornea hasar bulguları için düzenli olarak bir göz doktoru (göz doktoru) görmelidirler.Aşırı kızarıklık ve gözlerde ağrı olan hastalar enfeksiyon için değerlendirilmelidir.

Lupus ve romatoid artritte kullanılan bir anti-sıtma ilacı olan Hidroksiklorokin(Plaquenil), bazı hastalarda görülen eklem ağrısı ve döküntüsünü azaltarak Sjögren sendromlu bazı hastalarda yararlı olabilir. Ateş, kızarıklık, karın ağrısı veya akciğer veya böbrek problemleri gibi seyrek fakat ciddi sistemik semptomları olan hastalar, prednizon (Deltasone ve diğerleri) ve / veya metotreksat(Rheumatrex), azatioprin (Imuran) gibi immünosupresif ajanlar gibi kortikosteroidlerle tedavi gerektirebilir. ), mikofenolat (Cellcept) veya siklofosfamid(Sitoksan). Buna ek olarak, araştırmacılar Rituximab’ı (Rituxan) ve diğer biyolojik tedavileri tüm vücudu etkileyen Sjögren vakalarını tedavi etmek için değerlendiriyorlar.

Sjögren sendromunun daha geniş sağlık etkisi

Sjögren sendromlu hastaların büyük çoğunluğu ciddi bir komplikasyon olmaksızın çok sağlıklı kalmaktadır. Göz ve göz çevresindeki enfeksiyonlara karşı riskin arttığını ve gözyaşı ve tükürükteki uzun süreli azalma nedeniyle diş problemleri için artmış bir riskle karşı karşıya kaldıklarını hastalar bilmelidir.

Nadiren, hastalar diğer vücut sistemlerinde iltihaplanma ile ilgili komplikasyonları olabilir, bunlara aşağıdakiler dahildir:

  • Pnömoniyi taklit edebilen akciğer sorunları
  • Anormal karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri
  • Küçük kan damarlarının iltihaplanmasına bağlı deri döküntüleri
  • Halsizliğe ve uyuşukluğa neden olan nörolojik problemler

Az sayıda insanda, Sjögren sendromu lenfoma, lenf bezlerinin kanseri ile ilişkili olabilir.

 

Sjögren sendromu tedavi edilemez, ancak birçok durumda uygun tedavi semptomların hafifletilmesine yardımcı olur. Romatologlar , kas-iskelet bozukluklarında uzman kişilerdir ve bu nedenle doğru teşhis koyma olasılıkları daha yüksektir. Ayrıca hastalara mevcut en iyi tedavi seçenekleri hakkında tavsiyelerde bulunabilirler.

Sjögren sendromlu insanlar genellikle çok az ayarlama yaparak normal yaşamlarını sürdürürler. Bir tanı konduğunda, birçok hasta kuru gözler ve ağız kuruluğu ile ilgilenen çok sayıda dikkati yoğunlaştırmalıdır, ancak bu semptomlar zamanla azalmaktadır. Gözlerdeki herhangi bir ağrı veya kızarıklık derhal değerlendirilmelidir, çünkü bu bir enfeksiyon işaret edebilir. Delikler ve diğer diş problemleri riskini azaltmak için hastalar uygun ağız hijyenine ve düzenli diş sağlığına yakından dikkat etmelidir.

Hastalar, genel sağlık taraması için düzenli olarak doktorlarını görmelidir. Ayrıca, yüz veya boyun bezlerinde, kolların altındaki veya kasık bölgelerindeki anormal şişmelere de dikkatle bakmalıdırlar; çünkü bu lenfoma belirtisi olabilir.

 James Udell,American College of Rheumatology

Bu bilgi sadece genel eğitim amaçlı verilmektedir.Bireyler tıbbi veya sağlık durumunun profesyonel tıbbi tavsiye, teşhis ve tedavisi için nitelikli bir sağlık uzmanına danışmalıdır.